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Dr. Wilson Morikawa Jr.

Hidrocefalia de Pressão Normal: Quando Não É Alzheimer

Paciente idosa com Doença de Parkinson apresentando marcha característica - passos pequenos, postura encurvada e dificuldade de equilíbrio

Hidrocefalia de Pressão Normal: a Causa de Demência e Marcha Travada Que Tem Tratamento Cirúrgico

Um idoso que começou a andar de forma estranha — passos curtos, pés parecendo colados ao chão, dificuldade para virar —, que passou a esquecer as coisas e que começou a perder urina costuma receber um de dois rótulos: Alzheimer ou Parkinson. Na maioria das vezes, o rótulo está certo. Em uma parte dos casos, não está.

A hidrocefalia de pressão normal é o acúmulo de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos cerebrais em adultos, geralmente acima dos 60 anos, produzindo exatamente esses três sintomas. Ela importa por um motivo específico: é uma das pouquíssimas causas de declínio cognitivo e de marcha no idoso em que existe tratamento cirúrgico capaz de reverter parte do quadro.

Isso não significa que toda demência seja hidrocefalia, nem que a cirurgia devolva tudo. Significa que vale a pena descartar — porque o custo de não pensar nela é alto, e o tempo de sintomas até o diagnóstico é um dos fatores que mais pesam no resultado.

Em Resumo

O que é

Acúmulo de líquido nos ventrículos cerebrais com pressão medida dentro da faixa normal, em adultos mais velhos.

A tríade

Alteração da marcha, declínio cognitivo e perda do controle urinário. A marcha costuma vir primeiro.

Quão comum

2,1% entre 65 e 79 anos e 8,9% acima dos 80, em estudo populacional. Sobe muito com a idade.

O problema central

Estima-se que cerca de 80% dos casos não sejam reconhecidos. Os rótulos errados mais frequentes são Alzheimer e Parkinson.

Tratamento

Derivação ventrículo-peritoneal com válvula programável, que drena o excesso de líquido de forma contínua e ajustável.

O que melhora mais

A marcha, em cerca de 86% dos operados. A continência em 69%. A cognição é a que menos responde, em 44%.

A tríade — e por que a ordem em que aparece importa

Os três sintomas clássicos raramente aparecem juntos e completos. Na maior parte dos casos vêm em sequência, e a sequência é uma pista diagnóstica em si.

1. A marcha — quase sempre o primeiro

Passos curtos e arrastados, pés largos e afastados, dificuldade para iniciar o movimento e para girar, com sensação de pés colados ao chão. Os braços balançam normalmente, o que ajuda a diferenciar. Quedas aparecem cedo.

2. A cognição — geralmente depois

Lentidão de pensamento, apatia, dificuldade de atenção e de planejar tarefas. Diferente do Alzheimer típico, a memória recente costuma estar relativamente mais preservada no início — o que domina é a lentidão.

3. O controle urinário — costuma ser o último

Começa como urgência — vontade súbita que não dá tempo de chegar ao banheiro — e evolui para perda involuntária. Nas famílias, é o sintoma menos relatado espontaneamente, por constrangimento. Precisa ser perguntado.

A ordem é o que mais diferencia

Quando o problema de marcha vem antes do problema de memória, a hipótese de hidrocefalia de pressão normal sobe bastante. No Alzheimer, o caminho é o contrário: a memória falha primeiro e a marcha só se altera anos depois, em fase avançada. Essa única informação — o que começou antes — muda a probabilidade mais do que qualquer exame isolado, e é uma pergunta que a família consegue responder.

Por que é confundida com Alzheimer e com Parkinson

A sobreposição é real e não é sinal de descuido de quem avaliou. Marcha alterada, esquecimento e problema urinário são a apresentação comum de várias doenças do idoso, e os ventrículos aumentam também na atrofia cerebral — o que torna a imagem, isolada, um sinal ambíguo. O resultado é que a estimativa disponível aponta que cerca de quatro em cada cinco casos não são reconhecidos.

Contra Alzheimer

Na hidrocefalia, a marcha se altera primeiro e o perfil cognitivo é de lentidão e apatia mais do que de esquecimento puro. No Alzheimer, a memória recente é o sintoma de abertura e a marcha se mantém normal por anos.

Contra doença de Parkinson

A hidrocefalia trava as pernas e poupa os braços: não há tremor de repouso típico e o balanço dos braços se mantém. A resposta à levodopa é pobre. No Parkinson, o tremor unilateral e a boa resposta inicial ao remédio são a regra.

Contra parkinsonismo vascular

É o diferencial mais difícil, porque também poupa os braços e também responde mal à levodopa. Aqui a distinção depende da imagem: o padrão de líquor e a configuração dos ventrículos e sulcos é que separam os dois.

Contra mielopatia cervical

A compressão da medula no pescoço também produz marcha instável no idoso, mas costuma vir com perda de destreza fina nas mãos, formigamento e alteração de reflexos — e não com incontinência precoce nem com declínio cognitivo.

Vale uma observação que evita frustração adiante: essas condições não são mutuamente exclusivas. Um mesmo idoso pode ter hidrocefalia de pressão normal e, ao mesmo tempo, degeneração do tipo Alzheimer em curso. Isso não anula a indicação cirúrgica, mas muda o que se pode esperar dela — e o tema tem seção própria mais adiante nesta página.

O que a ressonância mostra — e o que ela não resolve

A imagem é indispensável, mas não fecha o diagnóstico sozinha. O que se procura são achados que distinguem líquido acumulado sob pressão de ventrículo que apenas cresceu porque o cérebro encolheu.

Corte axial na hidrocefalia de pressão normal: ventrículos laterais dilatados e sulcos corticais atenuados

Figura — Corte Axial

Nos dois lados, os cornos frontais dos ventrículos laterais aparecem dilatados e o terceiro ventrículo alargado, com os sulcos corticais atenuados pela compressão contra a calota. À direita, o halo azulado ao redor dos ventrículos representa a alteração da substância branca periventricular, achado frequente quando o líquor se infiltra no tecido vizinho. Ilustração esquemática, com finalidade didática — não substitui a leitura da ressonância pelo médico.

Índice de Evans acima de 0,3

Uma medida simples da proporção entre a largura dos ventrículos e a do crânio. É o critério de entrada para se falar em ventrículos aumentados, mas por si só não distingue hidrocefalia de atrofia.

O padrão DESH

A combinação de ventrículos dilatados, fissuras silvianas alargadas e sulcos apertados no alto da cabeça. Essa desproporção é o achado mais característico e é o que separa acúmulo de líquido de perda de tecido.

Ângulo caloso estreito

Um ângulo igual ou menor que 90 graus entre os ventrículos laterais, medido em corte coronal, reforça a hipótese. Costuma estar aberto na atrofia e fechado na hidrocefalia.

A limitação que precisa ser dita

Vários trabalhos questionam a confiabilidade desses critérios de imagem, e a concordância entre diferentes observadores avaliando o mesmo exame ainda não foi bem estabelecida. Na prática, isso significa que nenhum desses achados isolados indica cirurgia, e que um laudo dizendo "ventriculomegalia" não é diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal. A imagem entra junto com o quadro clínico e com o teste de líquor, nunca no lugar deles.

O teste que simula a cirurgia antes de operar

A pergunta que decide a indicação não é "há líquido demais?", e sim "retirar esse líquido melhora o paciente?". Existe uma forma de testar isso antes de implantar qualquer coisa: uma punção lombar em que se retira um volume de líquor e se mede o desempenho da marcha antes e depois.

A avaliação precisa ser objetiva e cronometrada — tempo para percorrer uma distância, número de passos, tempo para levantar, caminhar e voltar a sentar. Impressão subjetiva do paciente ou da família, nesse momento, não serve: a expectativa contamina a leitura nos dois sentidos.

A acurácia é boa o suficiente para ajudar, não para decidir sozinha

Os números médios do teste para prever resposta à derivação são de sensibilidade em torno de 58%, especificidade de 75% e acurácia de cerca de 62%. Medidas cronometradas específicas melhoram esse desempenho — a variação no teste de levantar e caminhar avaliada no dia seguinte chegou a sensibilidade de 78,3% e especificidade de 80,0% para prever a resposta.

A consequência prática é importante e costuma ser mal explicada: um teste negativo não exclui o diagnóstico. A sensibilidade de 58% significa que uma parcela relevante de quem se beneficiaria da cirurgia não melhora após uma punção única. Por isso, em casos com quadro clínico e imagem convincentes, um teste negativo não encerra a investigação — pode-se repetir, prolongar a drenagem por alguns dias, ou pesar o conjunto das informações.

A Sequência de Investigação

Nenhuma etapa isolada fecha o diagnóstico. A indicação nasce do conjunto, e é assim que conduzo a avaliação.

Primeiro

A história, com atenção à ordem dos sintomas. O que começou antes — a marcha ou a memória? Houve queda? Há urgência urinária? Quanto tempo faz? O tempo de sintomas até o tratamento é um dos fatores associados ao resultado, e por isso é registrado desde a primeira consulta.

Segundo

Exame neurológico e marcha filmada e cronometrada. O registro objetivo da marcha antes de qualquer intervenção é o que permite comparar depois. Sem esse ponto de partida, o teste de líquor perde metade do valor.

Terceiro

Ressonância magnética dedicada. Não basta "ventrículos aumentados" no laudo. Procura-se o padrão de desproporção entre ventrículos, fissuras silvianas e sulcos, além do ângulo caloso — e afastam-se as causas obstrutivas e as demais doenças que explicariam o quadro.

Quarto

Avaliação neuropsicológica. Define o perfil cognitivo, ajuda na distinção com Alzheimer e estabelece a linha de base contra a qual o resultado será medido.

Quinto

Teste de retirada de líquor, com medidas cronometradas. É o que mais se aproxima de simular o efeito da cirurgia. Interpretado com as ressalvas de acurácia descritas acima, e nunca como veredito isolado.

Sexto

Decisão conversada, com números na mesa. Benefício esperado, o que tende a melhorar e o que não tende, risco cirúrgico e a possibilidade de o efeito diminuir com os anos. Uma família bem informada decide melhor e se frustra menos.

A cirurgia: derivação ventrículo-peritoneal com válvula programável

O tratamento consiste em criar um caminho permanente para o excesso de líquor deixar o cérebro. Um cateter fino é posicionado dentro do ventrículo, conectado a uma válvula colocada sob a pele atrás da orelha, e um segundo cateter desce pelo subcutâneo até a cavidade abdominal, onde o líquido é reabsorvido. Todo o sistema fica interno, sem nada aparente.

A Válvula Programável

A válvula que uso é ajustável por fora, sem nova cirurgia. Um dispositivo externo encostado na pele altera a pressão de abertura em consultório, em poucos minutos.

Isso importa por uma razão concreta. A complicação mais temida da derivação é a drenagem excessiva, que descola o cérebro das meninges e provoca hematoma subdural — e é justamente a causa mais frequente de reoperação nessa cirurgia. Com válvula fixa, corrigir isso exige trocar o dispositivo. Com válvula programável, ajusta-se a pressão no consultório.

Na prática, começo com a pressão mais conservadora e desço em etapas, acompanhando marcha e imagem. É mais lento, e é deliberadamente mais lento.

Resultados esperados, com os números

Entre os pacientes operados, a marcha melhora em cerca de 86%, o controle urinário em 69% e a cognição em 44%. A ordem não é acidental: o sintoma que mais responde é o mesmo que costuma aparecer primeiro, e a cognição é a que menos volta.

O dado que precisa aparecer junto, e que raramente aparece, é o comportamento ao longo do tempo. Numa série de seguimento longo, a proporção de pacientes com melhora funcional relevante foi de 61% em um ano, 48% em dois anos e 44% em três anos. Parte dessa queda é o avanço natural de outras doenças que coexistem, não falha do sistema implantado. Mas o número honesto é esse, e ele deve ser conhecido antes da decisão, não depois.

Quanto a riscos: em série contemporânea, a taxa global de complicações foi de 16,8%, com 11,1% necessitando de revisão cirúrgica, tendo o hematoma subdural crônico e problemas relacionados ao cateter como causas principais. Outras séries, somando eventos ao longo de muitos anos, relatam números cumulativos consideravelmente mais altos. Infecção do sistema, obstrução do cateter e necessidade de reposicionamento são as demais possibilidades.

E se houver Alzheimer junto?

Essa é a pergunta mais difícil do tema, e a resposta é menos pessimista do que parece à primeira vista.

Quando se analisa tecido cerebral colhido durante a própria cirurgia de derivação, encontra-se depósito de amiloide — a alteração típica do Alzheimer — em cerca de 40% dos pacientes com hidrocefalia de pressão normal em uma casuística, e em proporções ainda maiores em outras. Ou seja: a coexistência das duas doenças é comum, não excepcional.

O que isso muda, e o que não muda

Pacientes com amiloide presente tiveram pior resultado cognitivo em um ano, e a melhora significativa da cognição ocorreu apenas no grupo sem amiloide. Até aqui, o esperado.

O achado que muda a conduta é o seguinte: os dois grupos apresentaram melhora funcional após a cirurgia. Ter degeneração associada piora o prognóstico cognitivo, mas não anula o ganho de marcha e de autonomia. Voltar a andar com segurança, sair de casa e deixar de cair tem valor próprio, independente do que aconteça com a memória. Por isso a presença de doença degenerativa associada, sozinha, não é motivo automático para não operar — é motivo para calibrar o que se promete.

O que a cirurgia de derivação não faz

  • Não trata doença de Alzheimer, nem qualquer outra degeneração associada que esteja em curso.
  • Não devolve a cognição na maioria dos casos. É o sintoma que menos responde, em torno de 44%.
  • Não é permanentemente estável: o benefício funcional tende a diminuir ao longo dos anos.
  • Não é isenta de risco. Hematoma subdural, infecção e obstrução existem, e parte dos pacientes precisa de nova cirurgia.
  • Não recupera função perdida há muito tempo com a mesma chance de quem é tratado cedo — o tempo de sintomas conta.
  • Não existe garantia de resultado. Um teste de líquor favorável aumenta a probabilidade, não a assegura.

Sinais que não podem esperar consulta

A hidrocefalia de pressão normal é uma doença de instalação lenta, ao longo de meses. Quando o quadro muda rápido, a causa é outra — e algumas dessas causas são emergência.

Antes de qualquer cirurgia

  • Dor de cabeça intensa e de início súbito, com ou sem vômitos
  • Sonolência progressiva ou dificuldade de despertar
  • Perda de força ou de fala instalada em horas
  • Alteração visual aguda
  • Piora acentuada da marcha e da consciência em dias, e não em meses

Esse conjunto sugere hidrocefalia aguda, sangramento ou outra causa que exige atendimento imediato. Procure pronto-socorro ou ligue 192.

Em quem já tem válvula implantada

  • Dor de cabeça nova ou que piora ao ficar em pé
  • Sonolência, confusão ou piora rápida depois de um período bom
  • Vermelhidão, calor ou secreção no trajeto do cateter
  • Febre sem foco definido
  • Vômitos repetidos

Pode indicar hematoma subdural, drenagem excessiva, obstrução ou infecção do sistema. Não espere a consulta de rotina.

Marcha travada, esquecimento e perda de urina no idoso merecem avaliação neurocirúrgica antes de se aceitar o diagnóstico de demência.

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Perguntas frequentes

Diagnosticaram Alzheimer no meu pai. Vale questionar?
Vale investigar, e a pergunta que orienta isso é simples: o que veio primeiro, o problema para andar ou o esquecimento? Se a marcha se alterou antes da memória, a hipótese de hidrocefalia de pressão normal merece ser formalmente afastada. Se houver ainda urgência ou perda de urina, a suspeita aumenta. A estimativa disponível é de que cerca de 80% dos casos de hidrocefalia de pressão normal não sejam reconhecidos, e os rótulos que mais recebem são justamente Alzheimer e Parkinson. Questionar aqui não é desconfiar de quem avaliou — é que a distinção exige procurar especificamente por esses achados, e uma ressonância pedida com essa pergunta em mente responde boa parte da dúvida.
A ressonância mostrou ventrículos aumentados. Isso já é hidrocefalia?
Não. Ventrículo aumentado tem duas explicações possíveis e opostas: líquido acumulado empurrando o cérebro, ou cérebro que encolheu e deixou espaço vago. A segunda é a atrofia, que acompanha o envelhecimento e várias demências, e não se trata com cirurgia. O que diferencia as duas é o padrão de desproporção — na hidrocefalia, os sulcos no alto da cabeça ficam apertados enquanto as fissuras laterais se alargam — e o ângulo entre os ventrículos, que tende a se fechar. Ainda assim, vários estudos questionam a confiabilidade desses critérios isolados, e a concordância entre observadores diferentes não está bem estabelecida. Um laudo de ventriculomegalia é motivo para investigar, nunca para operar.
O teste da punção deu negativo. Está descartado?
Não necessariamente, e esse é um ponto frequentemente mal explicado. A sensibilidade média do teste para prever resposta à cirurgia gira em torno de 58%, com especificidade de 75% e acurácia de cerca de 62%. Traduzindo: um resultado positivo é bastante informativo, mas um resultado negativo deixa passar uma parcela relevante de pacientes que se beneficiariam. Por isso, quando a história e a imagem são convincentes e o teste é negativo, a investigação não se encerra ali — é possível repetir com medidas cronometradas mais rigorosas, prolongar a drenagem por alguns dias, ou pesar o conjunto das evidências. O inverso também vale: teste positivo aumenta a probabilidade, não garante o resultado.
Quanto tempo depois da cirurgia a melhora aparece?
A marcha costuma ser o primeiro sintoma a responder, e os primeiros sinais aparecem nos primeiros dias a semanas. O controle urinário responde depois, e a cognição é a mais lenta e a menos previsível. Vale saber que o ajuste da válvula é parte do tratamento, não sinal de que algo deu errado: começo com uma pressão conservadora e reduzo em etapas, acompanhando marcha e imagem, justamente para reduzir o risco de drenagem excessiva. Isso significa que o resultado se constrói ao longo de semanas a meses de acompanhamento, com consultas de ajuste. Uma expectativa de melhora imediata e completa no dia seguinte não corresponde ao que acontece.
Quanto tempo dura o efeito da cirurgia?
O benefício tende a diminuir com os anos, e é honesto dizer isso antes e não depois. Em seguimento longo, a proporção de pacientes com melhora funcional relevante foi de cerca de 61% em um ano, 48% em dois anos e 44% em três anos. Parte dessa redução não é falha do sistema implantado, e sim progressão de outras doenças que coexistem — degeneração associada, doença vascular cerebral, o próprio envelhecimento. Quando a piora vem de forma rápida, e não gradual, aí sim é preciso investigar disfunção da válvula, obstrução do cateter ou hematoma subdural, que são situações corrigíveis.
Meu pai tem 84 anos. Ainda vale operar?
Idade isolada não contraindica, e essa é uma doença cuja prevalência aumenta justamente com a idade — cerca de 2,1% entre 65 e 79 anos contra 8,9% acima dos 80. O que pesa na decisão não é o número de anos, e sim o conjunto: a resposta ao teste de líquor, o risco anestésico e clínico individual, o grau de comprometimento cognitivo já instalado, a presença de outras doenças limitantes e, principalmente, quanto de autonomia ainda há para preservar. Recuperar a capacidade de andar com segurança e não cair muda a vida de um idoso de 84 anos tanto quanto a de um de 70. A conversa deve ser sobre o que se pode ganhar e a que custo, não sobre a data de nascimento.
A válvula aparece? Preciso de cuidados especiais no dia a dia?
Todo o sistema fica interno, sob a pele, e não há nada visível além de pequenas cicatrizes. Costuma-se palpar um discreto relevo atrás da orelha. A vida cotidiana segue normalmente — banho, viagem de avião, atividade física leve e moderada. Dois cuidados importam: informar que você tem uma válvula programável antes de qualquer ressonância magnética, porque o campo magnético pode alterar o ajuste e a pressão precisa ser conferida e reprogramada depois do exame; e evitar aproximar ímãs fortes da região da válvula. Fora isso, o acompanhamento é de consultas periódicas para checar marcha, pressão de abertura e imagem.
Existe risco de a cirurgia piorar o quadro?
Existe, e precisa ser conhecido. A taxa global de complicações em série contemporânea foi de 16,8%, com 11,1% precisando de nova cirurgia, e o hematoma subdural crônico é a causa mais frequente de revisão — resultado de drenagem excessiva, quando sai mais líquor do que o necessário e o cérebro se afasta das meninges. É exatamente esse risco que a válvula programável ajuda a controlar, permitindo elevar a pressão de abertura em consultório em vez de reoperar. As demais possibilidades são infecção do sistema, obstrução e necessidade de reposicionamento do cateter. Séries que acompanham por muitos anos relatam números cumulativos mais altos. Nenhum desses riscos é motivo para não operar quem tem boa indicação, mas todos são motivo para não operar quem não tem.

Tratamento Especializado

Hidrocefalia de Pressão Normal
em São Paulo

Dr. Wilson Morikawa Jr. — Neurocirurgia Funcional
CRM-SP 163410 · RQE 101438

Investigação completa de marcha travada, declínio cognitivo e perda urinária no idoso — com marcha cronometrada, ressonância dedicada e teste de retirada de líquor antes de qualquer indicação cirúrgica. Quando a derivação está indicada, realizo o implante com válvula programável, ajustável em consultório sem nova cirurgia. Segunda opinião para famílias que receberam diagnóstico de demência e têm dúvida. Teleconsulta disponível para pacientes de outras cidades.

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